Слияние половых губ. Диагностика. Лечение.

Слияние половых губ.

Слияние половых губ связано с гиперандрогенной влиянием. В большинстве случаев имеет место V влияние экзогенных андрогенов, но это состояние также может быть связано с избыточным эндогенной продукцией андрогенов вследствие ферментного (энзимного) дефицита. Наиболее частой формой ферментного дефицита является дефицит 21-гидроксилазы, вызывает развитие врожденной гиперплазии надпочечников.

Врожденная гиперплазия надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром) - аутосомно-рецессивное заболевание, встречающееся в 1 случае на 40000-50000 беременностей и сопровождающееся дефицитом ферментов, катализирующих биосинтез кортизола, чаще 21-гидроксилазы. Эта аномалия сопровождается компенсаторной гиперсекрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) с последующей гиперплазией надпочечных желез и чрезмерным синтезом андрогенов.

Фенотипическими проявлениями этого заболевания демонстрируют новорожденные с неопределенными гениталиями и гиперандрогенией, сопровождающееся гипотензией, гиперкалиемия, гипонатриемия и гипогликемией. У новорожденных в 75% случаев имеет место адреналовый криз с выраженной гипонатриемией.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников базируется на определении повышенного уровня 17-гидроксипрогестерона в крови или 17-кетостероидов в моче при снижении сывороточного уровня кортизола.

Лечение заключается в заместительной терапии кортизолом, который при этом заболевании не синтезируется коры надпочечников. Экзогенный кортизол останавливает надпочечников шунт преобразования стероидных предшественников на андрогены. При подтверждении гипонатриемии в комплекс лечения включают минералокортикоиды (флудрокортизонацетат и др.).

Для коррекции слияния половых губ и в других случаях неопределенных гениталий больные подлежат реконструктивной хирургии наружных половых органов.

Статья на тему: «Слияние половых губ. Диагностика. Лечение.» предоставляется только для общих информационных целей и не является заменой для профессионального медицинского совета. Подпишись на нашу группу Вконтакте!

Ответы

0
Добавь свой комментарий