Синдром Шегрена: симптомы, диагностика, лечение.

Синдром Шегрена

Вспомогательные исследования.
1. Анализы крови: гипергаммаглобулинемия (у 80%), криоглобулины (30%), антитела ANA >1:80 (90%), анти-Ro (55%) и анти-La (40%), ревматоидный фактор >1:40 (60%); анемия (25%), лейкопения (10%).
2. Визуализационные исследования: сиалография - неравномерные расширения и сужения протоков желез (картина «цветущей вишни»). Сцинтиграфия слюнных желез - пониженное накопление диагностического индикатора, захват с опозданием и запоздалая секреция индикатора после стимуляции. УЗИ - для оценки размеров и строения подчелюстных слюнных и околоушных желез; выявления кист в слюнных железах, возможны лимфаденопатии в области желез слюнных.

3. Офтальмологическое исследование: тест Ширмера с целью исследования секреции слез - полоску стерильной фильтровальной бумаги 5 × 30 мм с закругленным краем на одном конце сгибают и вкладывают под нижнее веко таким образом, чтобы она не прикасалась к роговице; в норме длина увлажненного слезами отрезка фильтровальной бумаги через 5 мин составляет >5 мм. Тест с бенгальским розовым (или другим красителем) для оценки состояния роговицы.
4. Оценка количества вырабатываемой слюны (без стимуляции) - тест Саксона (Saxon): пациент жует бинт (состоящий из 4 слоев стерильной марли размером 5 × 5 см) в течение 2 мин; в норме вес бинта должен увеличиться на 2,75 г.
5. Гистологическое исследование биоптата малой слюнной железы: оценка количества воспалительных лимфоцитарных инфильтратов.

Диагностические критерии.

Критерии синдрома Шегрена.


Симптомы ксерофтальмии. Больной должен утвердительно ответить на 1 из 3 вопросов:
1) чувствовал ли ежедневно постоянную «сухость» глаз, дольше чем в течение 3 месяцев?
2) имел ли рецидивирующее ощущение песчинок под веками?

3) применяет ли искусственные слезы чаще, чем 3 раза в сутки?


Симптомы со стороны ЖКТ. Больной должен утвердительно ответить на 1 из 3 вопросов:
1) чувствовал ли ежедневно сухость во рту, дольше чем в течение 3 месяцев?
2) имел ли во взрослом возрасте рецидивирующий или постоянный отек желез слюнных?

3) часто ли запивает сухие блюда, чтобы сделать возможным их глотание?

Изменения в органе зрения. Выявление положительного результата 1 из 2 тестов:

1) тест Ширмера, выполненный без анестезии (<5 мм в течение 5 мин);
2) покраска конъюнктив и роговицы бенгальским розовым или другим красителем (4 степень по шкале Bijsterveld).

Гистологическое исследование.

Критерий считается имеющимся, если в материале биопсии в пределах малой слюнной железы, взятого с места неизмененной слизистой оболочки, присутствуют воспалительные очаги с лимфоцитарным инфильтратом, оцененные экспертом. Шкала описывает количество очагов, содержащих >50 лимфоцитов в 1 мм2 тканей, граничащих с правильными ацинусами желез.

Функция слюнных желез. Критерий присутствует, если обнаружен положительный результат 1 из 3 исследований:
1) нестимулированная секреция слюны составляет &#8804;1,5 мл/мин

2) сиалография слюнных околоушных желез визуализирует диффузные изменения (точечные, кавернозные или деструктивные) без сужения главных слюнных протоков;
3) сцинтиграфия слюнных желез показывает пониженный захват индикатора и/или его пониженную секрецию после стимуляции.

Аутоантитела. Наличие антител анти-Ro или анти-La.
Точный диагноз синдрома Шегрена - присутствуют &#8805;4 критерия; одним из них должен быть положительный результат биопсии или наличие аутоантител; альтернативой является присутствие 3 критериев 4 объективных критериев (т.е. III, IV, V и VI).

Диагностика вторичного синдрома Шегрена - присутствие двух из III, IV и V критериев при отсутствии другого сопутствующего заболевания.
Состояния, исключающие заболевания:

  • облучение головы или шеи в анамнезе;
  • инфицирование вирусом гепатита С;
  • инфицирование ВИЧ или симптомы СПИДа;
  • ранее диагностированная лимфома;
  • саркоидоз;
  • реакция трансплантата против хозяина;
  • применение антихолинергических ЛС (если время от приема препарата составляет <4 периодов его полураспада).

Дифференциальный диагноз.

Состояния, исключающие заболевания, вирусные инфекции (например, эндемический паротит, инфицирование вирусом EBV); амилоидоз; фибромиалгия; гиперлипопротеинемия (IIa, IV, V); нарушения, связанные со старением; системное заболевание, ассоциированное с IgG4 (отличающееся, помимо прочего, повышенной концентрацией IgG4 и отсутствием антител анти-Ro и анти-La). Симптомы сухого глаза могут быть вызваны блефаритом или конъюнктивитом, жидким миганием при неврологических или эндокринологических нарушениях или дисфункцией слезных желез, в то время, как сухость слизистой оболочки полости ротовой может быть сопутствующим симптомом сахарного диабета, гиперкальциемии или результатом действия психогенных факторов. Симптомы артрита, сопутствующие первичной форме синдрома, необходимо дифференцировать с РА, а комбинацию изменений в органах с наличием аутоантител - с СКВ.

Статья на тему: «Синдром Шегрена: симптомы, диагностика, лечение.» предоставляется только для общих информационных целей и не является заменой для профессионального медицинского совета. Подпишись на нашу группу Вконтакте!

Ответы

0
Добавь свой комментарий